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39岁男子突患肾衰竭,余生都要血透?no!竟是1/20万罕见病

发布时间:2020-10-30

39岁,正值壮年,家有老小,突现“慢性肾衰竭”、“尿毒症”症状,面临靠血透析续命,甚至花巨资做肾移植的困境。年轻的李先生陷入绝望,60多岁的老母亲急得掉泪。祈福医院肾内科团队逐步侦破病因:竟是发病率1/200000的罕见病——腹膜后纤维化所引发的急性肾衰竭。对症下药后肾脏功能恢复,成功摆脱血透析,目前每日口服价值1块多的激素即可维持肾脏正常,李先生及家人重展笑颜。

绝望:肾衰竭、尿毒症?病情危重,先靠血透续命

39岁的李先生是家里的顶梁柱,孩子今年刚上高中。今年5月,因腰部疼痛到专科医院就诊,连续服用了10天中成药后症状没缓解,还出现了无尿的情况。6月初到祈福医院一查,血肌酐达2300umol/l,并陆续出现水肿,腹胀,还有呕吐、纳差等酸中毒表现。难道是慢性肾衰竭、尿毒症?病情重且急,继续下去可能会有高钾、心衰甚至出现心脏骤停、猝死等危险。必须马上进行血液透析稳定病情。

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看着浑身浮肿、插着透析管子的儿子,病床前60多岁的老母亲急得掉泪:“儿子还这么年轻,就要走上血透析这条路吗?”李先生自己更是心灰意冷,他在网上查阅了很多资料,都说自己的这种情况只能靠透析续命,或者花巨额做肾移植。

转机:专家变身“名柯南”,逐步侦破罕见病

急性肾衰竭?

肾内科陈院副主任通过血清、彩超等检查发现李先生肾衰竭考虑为急性病变。大家稍稍松了一口气,因为相对于慢性肾衰竭,急性肾衰竭只要找出病因,治愈的几率很大!李先生和母亲心里终于点燃了一丝希望。
 
血透析只是“缓兵之计”,为揪出“元凶”,肾内科团队同步迅速开展肾穿刺、CT排查病因。

肿瘤?

前期CT检查发现,李先生双肾中度积水,肾皮质受压变薄,这大大增加了肾穿刺的难度,非常考验医生水平。肾内科李冰医生熟练掌握肾穿刺活检技术,在他娴熟稳定的操作下,穿刺过程非常顺利,未出现出血等并发症。活检结果提示肾脏急性间质损害。
 
CT结果还发现一项关键病症:李先生腹膜后有多个不明原因的肿块,并压迫双侧输尿管。这引起了大家的警惕!这会是肿瘤吗?一个肾衰竭就够难受了,再来一个疑似“肿瘤”?老母亲当场哭出声来。
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管床医生黎伟标安抚家属情绪:“别担心,肿块不一定是肿瘤,也许只是其他性质的病变,且可能直接跟肾衰相关。”随后便安排了先进的PET-CT检查作进一步确诊,令人振奋的是,PET-CT检查并不支持肿瘤!

是罕见病!

PET-CT提示腹膜后纤维化。这是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。腰痛、肾衰竭、腹膜肿块……多个病症关键词连接一起,还有结合肾穿刺活检病理的结果分析,嗅觉敏锐的陈主任诊断:除了梗阻性因素之外,这极有可能是一种IgG4相关的腹膜后纤维化,引起的肾间质损伤,进而导致肾衰竭、尿毒症!

找到病因后,肾内全科医师经讨论后马上对症下药,对李先生使用了肾上腺糖皮质激素治疗。使用当天,已经整整7天没有一滴尿、仅依靠血透析排出废物的李先生尿量即增加了,大家都松了一口气!

无需血透,口服药约1元多/日

2个星期后,李先生肌酐下降至安全值、水肿消退、尿量正常,疾病得到了控制,终于不用重复做血透析,只要规律服药、定期复诊即可。
 
拔除了脖子上长长的透析导管后,一家人终于露出了笑脸。肾透析费用单次500-600块不等,而目前每天口服价值1块多的激素即可维持肾脏功能,不但救了命还省下一大笔治疗费!
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专业:肾内科团队多次战胜疑难杂症

“到肾内科就诊的大部分病人都是原发性肾脏疾病,但近年来受环境、个人饮食、代谢、免疫功能异常的影响,也会出现一些罕见的疾病。”祈福医院肾内科主任赖德源指出。
往期拍摄图
 
肾内科的疑难病例有时候就像悬疑小说,医生也要当疾病领域的“名侦探柯南”,在一团乱麻的病情中反复推敲,成功锁定破案的线索。祈福医院肾内科团队凭丰富的临床经验及研究心得多次成功诊治疑难杂症,得到家属及患者的广泛认可。

“从医者,要有严谨的科学态度,有慎密的逻辑思维,可以说临床、科研、教学缺一不可。”这是赖主任作为一名学科带头人对自己团队的叮嘱。目前祈福医院肾内科已发展成为广东省重点专科及全国中医院最佳临床型专科,集医疗、教学、科研于一体的现代化肾脏病综合治疗科室,不断在医学领域收获荣誉,斩获了“广东祈福医院优秀教学集体”“广州医疗专科联盟和肾脏病防止联盟成员”“2018年中国中医医院最佳临床型专科肾病科”等殊荣。


祈福医院肾内科

肾内科成立于2002年,历经十余年发展,初具规模。目前已发展成为广东省重点专科及全国中医院最佳临床型专科。现有医生13人,护理人员26人,其中高级职称3人,全部医生均具有硕士研究生及以上学位。拥有完整的门诊、病房、血液净化中心体系,血液净化中心Ⅰ期拥有先进的大型水处理设备两套,各型先进的血液透析机(包括CRRT机)三十余台,目前年血液净化15000人次。近年来运用组合式血液净化技术成功抢救了急性毒物及药物中毒患者,取得了良好的社会效益。

住院病区:
病区设备配套齐全,设有肾病重症监护病房(KCU),为肾内科各类疑难、危、重疾病及多器官功能衰竭患者提供及时有效的救治。年收治病人600多人次,疑难危重比例35%,常规开展经皮肾穿刺活检、深静脉置管术、腹膜透析置管术、动静脉内瘘成形术的专科操作,诊断符合率97.5%,治愈和好转率95.7%;年平均深静脉置管及动静脉内瘘成形术150例,肾活检患者平均住院天数为1周。

血液净化中心:
血液净化中心拥有先进的德国双级反渗水处理设备及血液透析机,已开展了血液透析、血液透析滤过、血浆置换、血液灌流、腹水体外浓缩回输术、人工肝、免疫吸附、血脂分离等技术。病区布局合理,分为候诊区、病人储物间,配备33台先进的血液透析机、血滤机,具有在线血压监测(BPM)、在线血容量监测(BVM)、血温监测(BTM)、尿素清除率监测(OCM)等先进装置,有重症肾衰竭救护组及连续性肾脏替代透析机(CRRT)2台、4台多功能心电呼吸监护仪。血液净化中心完成血液透析2万多人次/年,CRRT治疗500 多人次/年,自动静脉内瘘成形术100余例/年。

肾内科门诊:
肾内科每年门诊量3万多人次,开设有肾病综合征专病门诊、IgA肾病专病门诊、血液透析门诊、CKD慢病管理门诊、老年肾脏保健门诊、肾移植后健康管理门诊、膏方保健门诊等多个专病门诊。肾病专科专病门诊对肾病综合症、糖尿病肾病、IgA肾病、急、慢性肾衰竭、泌尿系统疾病、肾移植术后病人的诊疗具有丰富独到的经验;同时为肾移植术后患者各种生理状况、药物浓度监测等提供准确数据。肾内科秋冬季节“膏方补肾”,是深受患者喜爱的中医肾脏保健项目,每年有数千人服用膏方,并参与“膏方补肾”的活动。肾内科有专人负责患者的医疗档案和随访工作,开设健康随访热线,对患者定期随访,方便患者就医、咨询。

科研教学:
科室科研力量雄厚,主持完成多项省级科研课题和科技攻关课题,获科技成果进步奖5项,在核心期刊发表专业论文70余篇,主编、参编专业书籍12本,近年完成11项科研课题。分别担当广州中医药大学、暨南大学、香港浸会大学等多家大学的临床带教、规培、数十名研究生的培养工作,科室专家分别担任世中联肾病专业委员会、中国民族医药学会肾病分会专业委员会、广东省中西医结合肾病专业委员会、广东省女医师协会肾脏病及血液净化专业委员会委员、广东省医院协会血液净化专业委员会、广东省中西医结合学会血液净化专业委员会、广东省生物医学工程学会血液净化专业委员会、广东省中医内科专业委员会、广东省慢病管理专业委员会等学会的理事及常务理事工作。

研究方向:补脾肾活血法对糖尿病肾病患者晚期氧化蛋白产物的研究;补脾肾活血泻浊法对慢性肾脏病患者氧化应激水平及炎症因子的影响;补脾肾活血法对肾性甲状旁腺功能亢进鼠甲状旁腺细胞增生、凋亡及Bcl-2/PCNA 基因表达的影响;透析相关性淀粉样变的研究;终末期肾脏病生存成本和生存质量的研究;血尿酸水平调查分析及与代谢性、血管性疾病相关性研究等。

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