直到他们第一次或重新听见了声音

3月3日是第20次全国“爱耳日”，让我们共同关注耳朵，爱护听力。

目前我国听力障碍患者超过2780万，其中0-6岁的听力残疾儿童约有13.7万人，每年有3万余名新生儿由于药物、遗传、感染、疾病、环境噪声污染等原因导致新生耳聋。听力残疾导致他们出现语言发育障碍，从而影响情感、心理及社交等多方面能力，甚至可能自卑一生。

无声的世界有多灰暗，他们就有多无奈。爱护耳朵，呵护听力，从普及耳科知识做起。

屏蔽外界声音的凶手——耳聋

我们的耳朵沿着外耳、中耳、内耳、中枢一路把声音传达，任何一个环节出现差错都可能导致耳聋。耳聋分为先天性的耳聋和后天性的耳聋，先天性耳聋有遗传基因决定，后天性耳聋也是由携带基因的易感基因被外界刺激所致，例如药物性耳聋。此外从病变的位置和性质耳聋又分为：传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。

感觉神经性耳聋常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。混合性耳聋常见的疾病则有：先天性外耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

在先天性耳聋4种致聋基因会导致不同程度的症状：
GJB2基因，引起先天性重度以上感音神经性耳聋；
SLC26A4（PDS）基因，引起大前庭导水管（EVAS），先天或后天重度以上感音神经性耳聋；
线粒体12S rRNA基因，引起药物性耳聋（氨基糖甙类药物等）；

GJB3基因，导致后天高频感音神经性耳聋。

所以必须的孕前和新生儿筛查非常关键。遗传性耳聋遵循染色体遗传的规律，孕前基因检测是对于出生缺陷最主要的早期干预、从源头干预的方法。此外，新生儿听力出生缺陷的主要措施是听力筛查，对新生儿进行耳聋基因筛查可以实现早发现、早干预，早治疗，可以避免因聋致哑的发生几率。

常见耳疾凶手——耳石症

耳石症是临床上最多见的一种耳源性眩晕疾病。耳石症又称为良性阵发性位置性眩晕，是指头部迅速运动至某一特定头位时出现的短暂阵发性发作的眩晕和眼震。

耳石症分类：
后半规管BPPV：最为常见，约占70％～90％，其中嵴帽结石症约占6.3％；
外半规管BPPV(水平半规管BPPV)：约占10％～30％，分为水平半规管管耳石和嵴帽耳石；
前半规管BPPV：少见，约占1％～2％；

多半规管BPPV：为同侧多个半规管或双侧半规管同时受累，约占9.3％～12％。

耳石症患者可以通过专业的手法将耳石复位，医生会通过眼震来判断耳石的走位，将耳石赶出半规管。后半规管耳石最流行的复位为Epley法，针对水平半规管耳石症可采用Barbecue翻滚法，针对壶腹嵴顶耳石症则采用Semont手法。

积极配合产前基因检查，积极进行新生儿听力筛查，出现耳疾不要灰心丧气，只要治疗得到，也可以重新恢复听力或症状得到缓解，过上正常人的生活。

耳鼻咽喉头颈外科 耳科专家

中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科副主任、耳专科主任。全国知名的耳显微外科专家（全国排名前十的中耳炎名医）。曾留学于瑞典和德国，主攻中耳疾病的耳显微外科精准治疗。

从事耳显微外科工作30余年，擅长中耳炎、耳硬化症、耳聋及眩晕的显微外科精准治疗，在各类中耳炎的病灶清除联合同期听力恢复手术方面有深入研究（特别是困难的粘连性中耳炎的精准外科治疗），目前已完成该类手术8000多例，术后听力恢复达到了国际先进水平。

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